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Malattia della valvola mitrale nei pazienti con sindrome di Marfan sottoposti a sostituzione della radice aortica

Le manifestazioni cardiache della sindrome di Marfan includono dilatazione della radice aortica e prolasso della valvola mitralica.
Esistono solo pochi dati che descrivono il prolasso della valvola mitralica nei pazienti con sindrome di Marfan sottoposti a sostituzione della radice aortica.

Sono stati retrospettivamente analizzati i dati di 166 pazienti con sindrome di Marfan con prolasso della valvola mitralica iscritti in un Registro prospettico multicentrico di pazienti sottoposti a riparazione di aneurisma della radice aortica.
Di questi 166 pazienti, il 9% ha presentato rigurgito mitralico di grado superiore a 2, e il 10% ha avuto rigurgito mitralico di grado 2.

La gravità di prolasso della valvola mitralica e del rigurgito mitralico è stata valutata mediante ecocardiografia preoperatoria 3 anni o meno dopo l'intervento.

41 pazienti ( 25% ) sono stati sottoposti a sostituzione della valvola aortica con graft composito e 125 pazienti ( 75% ) sono stati sottoposti a procedure risparmiatrici della valvola aortica.
Entrambi i gruppi avevano prevalenze simili di rigurgito mitralico di grado superiore a 2 ( P=0.7 ).

33 pazienti ( 20% ) sono stati sottoposti a concomitante intervento sulla valvola mitrale ( riparazione, n=29; sostituzione, n=4 ), compresi tutti e 15 i pazienti con rigurgito mitralico di grado superiore a 2.

Solo 1 paziente ha richiesto re-intervento sulla valvola mitrale durante il follow-up ( follow-up clinico medio, 31 mesi ).

L’ecocardiografia eseguita in media 21 mesi dopo l'intervento ha rivelato rigurgito mitralico di grado superiore a 2 solo in 3 pazienti ( 2% ).

E’ stata riscontrata 1 morte precoce e 2 decessi tardivi.

In conclusione, anche se la maggior parte dei pazienti con sindrome di Marfan che si sottopongono a sostituzione elettiva della radice aortica ha prolasso della valvola mitralica, solo il 20% subisce procedure concomitanti sulla valvola mitralica.
Tali procedure concomitanti non sembrano aumentare il rischio operatorio.

Nei pazienti con rigurgito mitralico di grado minore o uguale a 2, che non sono stati sottoposti a una procedura concomitante sulla valvola mitralica, l'incidenza a breve termine di rigurgito mitralico progressivo è bassa; tuttavia, è necessario un più lungo follow-up per determinare se i pazienti con prolasso della valvola mitralica e rigurgito mitralico di grado inferiore o uguale a 2 traggano beneficio da un intervento di profilassi sulla valvola mitrale. ( Xagena2013 )

Kunkala MR et al, Circulation 2013; 128: S243-S247

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